Linfoma non Hodgkin: sintomi, cause e cure

Il linfoma non Hodgkin (LNH) è un tipo di cancro che si sviluppa nei globuli bianchi (linfociti) del sistema linfatico, l’insieme di cellule e tessuti che fanno parte del nostro sistema immunitario, e che servono a difendere l’organismo da virus, batteri e altri agenti nocivi. In Italia, si stima che la malattia rappresenti la quinta forma di cancro più comune negli adulti, mentre a livello globale il 4-5% delle nuove diagnosi di neoplasia è rappresentata proprio dai LNH.

Solitamente, l’età media di manifestazione della malattia va dai 50 ai 60 anni, sebbene il linfoma possa presentarsi anche in soggetti più giovani.

Molto rari sono i casi di linfoma non Hodgkin nei bambini di età compresa fra 0 e 14 anni.

Diversi tipi di linfomi non Hodgkin

A differenza del linfoma di Hodgkin, il linfoma non Hodgkin si presenta con una variabilità clinica molto importante. Ad oggi sono state identificati circa 60 sottotipi di questa malattia. Tra i LNH più frequenti rientrano il linfoma non Hodgkin a grandi cellule e il linfoma follicolare.

Una prima classificazione possibile è quella che distingue i LNH che derivano dai linfociti B (che interessano circa il 90% dei pazienti) da quelli che si sviluppano nei linfociti T.

• I linfociti B – o cellule B – hanno il compito di combattere le infezioni producendo anticorpi in grado di eliminare batteri e virus. Tra i linfomi che originano nei Linfociti B rientrano più frequentemente il Linfoma diffuso a grandi cellule B, il linfoma follicolare, il linfoma mantellare e il linfoma di Burkitt, che si distingue per il suo sviluppo rapido.
• I linfociti T (cellule T), invece, sono deputati a eliminare direttamente l’agente patogeno. Fra i sottotipi di linfoma non Hodgkin che coinvolgono i linfociti T rientra, ad esempio, il linfoma cutaneo a cellule T.

All’interno di queste categorie, si individuano poi altri sottogruppi, distinti in base all’aggressività della neoplasia, alla localizzazione e ad altri parametri utili per poter formulare una diagnosi accurata e stabilire il trattamento più idoneo.

Che differenza c’è tra linfoma di Hodgkin e non-Hodgkin?

Sia nel caso del linfoma di Hodgkin che nel linfoma non Hodgkin ci troviamo di fronte a un tipo di tumore (o neoplasia) che si sviluppa nei linfociti (un sottogruppo dei globuli bianchi).

La prima differenza fra i due tipi di tumori risiede nel linfocita coinvolto. Se dalle analisi emerge il coinvolgimento di una specifica cellula, chiamata “di Reed-Sternberg”, allora saremo di fronte a un linfoma di Hodgkin. In caso contrario, si parlerà di LNH.

Questa prima classificazione permette di eseguire una diagnosi precisa e di stabilire il trattamento più efficace in base alla malattia specifica. Oltre alla presenza (o alla mancanza) delle cellule di Reed-Sternberg, a differenziare le due malattie vi sono altri fattori:

• Il linfoma non Hodgkin è più frequente rispetto al LH
• Gran parte delle persone con linfoma non Hodgkin ha un’età superiore ai 55/60 anni, mentre il LH colpisce in età più precoce
• A differenza del linfoma non Hodgkin, che può svilupparsi in ogni parte del corpo, il LH tende a manifestarsi nella parte superiore del corpo (collo, torace o ascelle)
• Il LH, infine, tende ad avere un decorso più prevedibile (e quindi più facilmente trattabile) rispetto al LNH.

Possibili cause

Allo stato attuale, non è ancora del tutto chiaro quali possano essere le cause di questa malattia. Quello che sappiamo è che il linfoma si sviluppa quando il corpo produce in maniera incontrollata troppi linfociti (globuli bianchi).

Solitamente, in condizioni fisiologiche, i linfociti hanno un ciclo di vita ben definito. Quando invecchiano, questi “muoiono” e se ne sviluppano di nuovi al loro posto. Nei pazienti affetti da linfoma non Hodgkin, i linfociti però non muoiono, ma il corpo continua a crearne di nuovi, che si vanno ad accumulare nei linfonodi, causando il caratteristico gonfiore.

Grazie alla ricerca sono state individuate alcune condizioni potenzialmente responsabili dell’aumentato rischio di sviluppare questa malattia. Tra i fattori di rischio attualmente noti rientrano:

• La presenza di malattie autoimmuni
• Infezioni virali (come l’epatite C) o batteriche (come l’Helicobacter pylori)
• L’assunzione di farmaci che sopprimono il sistema immunitario
• Esposizione a radiazioni o a sostanze chimiche.

Tra i fattori di rischio non modificabili rientrano invece l’età e il sesso: la malattia tende infatti a manifestarsi con più frequenza negli uomini con un’età maggiore di 65 anni.

Linfoma non Hodgkin: sintomi

Come si manifesta il Linfoma non Hodgkin? Uno dei primi e dei più frequenti sintomi di LNH è senz’altro l’ingrossamento indolore dei linfonodi, specialmente quelli del collo, delle ascelle o dell’inguine.

Oltre a questo sintomo, il linfoma può comportare altri disturbi come:

• Febbre e sudorazioni notturne
• Perdita di peso inspiegabile
• Prurito in tutto il corpo
• Inappetenza
• Stanchezza generale e continua.

La malattia può anche causare sintomi diversi in base alla localizzazione. Se localizzata a livello addominale, causerà ad esempio sintomi come gonfiore della milza o dello stomaco, nausea e un senso di pienezza anche dopo aver mangiato poco.

Diagnosi

Se manifesti alcuni dei sintomi che abbiamo evidenziato, la prima cosa da fare sarà parlarne con il medico curante. Quest’ultimo ti porrà una serie di domande per individuare la possibile causa del disturbo, esaminerà la tua storia medica (personale e quella della tua famiglia) e, se lo riterrà necessario, potrà prescrivere appositi esami diagnostici.

Durante la visita, il medico eseguirà anche un controllo dei linfonodi, della milza e del fegato, in modo da valutare l’eventuale rigonfiamento.

Fra gli esami diagnostici prescritti rientrerà l’emocromo, che in caso di sospetto Linfoma non Hodgkin permetterà di escludere la presenza di un’infezione o di altre malattie, e di esaminare lo stato di salute generale del paziente.

Se necessario, saranno prescritti altri esami di approfondimento, come una biopsia del linfonodo.

Quindi, in caso di esito positivo, il paziente dovrà sottoporsi ad altri esami strumentali (come TAC, risonanza magnetica o PET – tomoscintigrafia a emissione di positroni) per valutare l’estensione della malattia e la stadiazione.

Per una diagnosi più accurata verranno prescritti esami come l’aspirato midollare e la biopsia ossea, utili per capire se il linfoma ha invaso anche altre sedi.

Stadiazione

Come capire se il Linfoma non Hodgkin è aggressivo o meno? Per valutare l’esatta situazione del paziente, vengono impiegati diversi sistemi di stadiazione e classificazione della malattia.

Nel caso del LNH, si distinguono quattro stadi.

• Stadio I: la malattia coinvolge un solo distretto linfonodale
• Stadio II: il tumore coinvolge 2 o più distretti linfonodali sullo stesso lato del diaframma (al di sopra o al di sotto)
• stadio III: Il linfoma è localizzato nelle aree linfonodali in entrambi i lati del diaframma
• stadio IV: il linfoma si è diffuso oltre i linfonodi e ha coinvolto almeno un organo esterno al sistema linfatico, come il fegato o il polmone.

Si può parlare, ad esempio, di Linfoma non Hodgkin al 4 stadio quando la malattia si è diffusa oltre i linfonodi, andando a interessare altri organi.

Per rendere ancor più precisa la stadiazione, vengono inoltre impiegate le lettere:

• A: nessun sintomo
• B: presenza di sintomi specifici della malattia (come sudorazione notturna, febbre o dimagrimento inspiegabile)
• E: la malattia coinvolge un organo esterno al sistema linfatico
• S: malattia che coinvolge la milza
• X: massa tumorale molto estesa (di dimensioni maggiori di 10 cm).

A seconda della stadiazione, degli organi coinvolti e dell’aggressività della malattia, verranno valutati diversi approcci terapeutici.

Nella diagnosi, si distinguono inoltre:

• LNH indolente (a crescita lenta o a basso grado di malignità), una neoplasia che si diffonde lentamente e non comporta sintomi evidenti. La malattia potrebbe non richiedere un trattamento immediato ma deve comunque essere sottoposta a regolare monitoraggio (attesa vigile).
• LNH aggressivo (ad alto grado di malignità), in cui la malattia ha un’evoluzione rapida e aggressiva. Il linfoma aggressivo richiede generalmente un trattamento immediato. Uno dei più comuni è il linfoma non Hodgkin diffuso a grandi cellule B.

Linfoma non Hodgkin: cura

La cura per il Linfoma non Hodgkin dipenderà da diversi fattori, come:

• Stadiazione della malattia
• Tipi di cellule coinvolte (se la malattia deriva dai linfociti B o dai linfociti T)
• Età e condizioni di salute del paziente
• Aspetto del linfoma al microscopio
• Eventuale coinvolgimento di organi extranodali.

Il trattamento del LNH prevede cicli di chemioterapia e radioterapia (che possono essere impiegati insieme o singolarmente), l’utilizzo di farmaci immunoterapici e di anticorpi monoclonali.

Nei casi in cui la malattia non risponda in modo ottimale ai trattamenti, si potrà procedere con il trapianto di midollo osseo o trapianto di cellule staminali autologo (con cellule prelevate dallo stesso paziente) o allogenico (con cellule provenienti da un donatore compatibile, come un fratello o un non consanguineo).

Dal momento che le terapie possono compromettere il normale funzionamento del sistema immunitario, esponendo il soggetto a una condizione di immunodepressione, ai trattamenti verrà abbinata anche la somministrazione di antibiotici e altri farmaci, in modo da sostenere il corpo e aiutarlo ad affrontare eventuali infezioni e agenti patogeni.

In Italia sono presenti numerosi prestigiosi centri per la cura dei linfomi. On line, nei gruppi dedicati ai pazienti affetti da Linfoma non Hodgkin, potrai trovare tutte le informazioni necessarie per scegliere il miglior centro di cura presente nella tua Regione.

Quanto si può vivere con un linfoma non Hodgkin?

Qual è il tasso di mortalità per il Linfoma non Hodgkin? E si può guarire dalla malattia? Rispondere a queste domande non è semplice, poiché a entrare in campo sono molteplici fattori, come l’età del paziente, lo stato di salute, la tipologia di linfoma, la stadiazione e il coinvolgimento o meno di organi e sedi extranodali.

In base a questo sistema, è possibile stimare una prognosi favorevole nei soggetti senza fattori di rischio (nei pazienti con NHL in stadio I, il tasso di sopravvivenza stimato a 5 anni è superiore all’84%), mentre in relazione alle statistiche di guarigione per il Linfoma non Hodgkin, nei soggetti che presentano molti fattori di rischio la prognosi potrebbe essere più infausta.

I numerosi passi in avanti fatti nel campo della ricerca, della diagnosi e del trattamento della malattia, hanno permesso di migliorare la prognosi per le persone affette da linfoma. Esiste anche la Giornata mondiale della consapevolezza sul linfoma per fare il punto della situazione e aiutare la ricerca medica e scientifica sul tema.

Fonti

1. Istituto Superiore di Sanità (ISS)
2. Airc.it
3. Mayoclinic.org
4. Cancer.org
5. Moffitt Cancer Center
6. Cancer.net – Lymphoma – Non-Hodgkin: Statistics.