Cos'è l'eterotassia, i sintomi e la cura

E' una malattia rara che colpisce il cuore e altri organi. Ecco di cosa si tratta

L'eterotassia è una malattia congenita rara in cui il cuore è affetto da difetti molto variabili e di gravità differente a seconda del caso preso in considerazione. Ad essi possono essere associati problemi ad altri organi, in particolare a quelli pari, come i reni o i polmoni. In un individuo sano questi organi sono diversi fra loro, mentre in chi soffre di eterotassia possono essere speculari. Non solo, il cuore e altri organi possono trovarsi in posizione anomala, l'intestino può essere ruotato in modo scorretto, il fegato può avere a che fare con un'atresia biliare e la milza può, a seconda dei casi, essere assente o frammentata in più milze più piccole rispetto alla norma. Nemmeno scheletro, sistema nervoso centrale e vie urinarie rimangono esclusi e possono essere affetti da anomalie anche gravi.

Nota anche come sindrome eterotassica o isomerismo, questa condizione è associata a mutazioni genetiche che impediscono al feto di svilupparsi correttamente. Fra le forme più note ci sono l'isomerismo atriale destro e l'isomerismo atriale sinistro, che in molti casi vengono diagnosticati ancora prima della nascita. I loro sintomi compaiono già dopo il parto o a distanza di poche settimane. I principali sono labbra, pelle e unghie cianotiche, letargia e difficoltà a respirare e a mangiare. In alcuni casi, però, l'isomerismo atriale sinistro può rimanere asintomatico fino a che il bambino non è grande o manifestarsi solo in età adulta.

isomerismo

La cura più adatta dipende sia dalla gravità dei difetti a carico del cuore, sia da quelli che interessano altri organi.

In rari casi l'isomerismo atriale sinistro non richiede nessun trattamento, mentre è più frequente che sia necessario un intervento chirurgico o un cateterismo cardiaco. A volte si deve ricorrere all'impianto di un pacemaker o di un defibrillatore.

Quando, invece, l'eterotassia è caratterizzata da un isomerismo atriale destro è quasi sempre necessaria una serie di operazioni chirurgiche che consentano al cuore e ai vasi sanguigni di funzionare correttamente.

Infine, il coinvolgimento di altri organi potrebbe richiedere ulteriori interventi chirurgici.

Via | The Children's Hospital of Philadelphia  

© Foto Getty Images - Tutti i diritti riservati

  • shares
  • Mail