Cos'è la sindrome di Eisenmenger, i sintomi e la diagnosi

E' una malattia rara che ha la sua radice in difetti congeniti del cuore. Ecco come si manifesta la sindrome di Eisenmenger

La sindrome di Eisenmenger è una patologia rara associata alla presenza di difetti cardiaci che compromettono la corretta circolazione del sangue. Fra questi il più frequente è la presenza di un buco all'interno del setto che normalmente divide il ventricolo destro da quello sinistro, ma non mancano nemmeno i casi in cui alla base del problema ci sono difetti del canale atrioventricolare o del setto che separa i due atri, un tronco arterioso, un dotto arterioso pervio o una cardiopatia cianotizzante.

In queste condizioni il sangue non circola correttamente nell'organismo. In particolare, parte del sangue proveniente dai polmoni viene nuovamente pompato dal cuore verso questi ultimi. Il conseguente aumento del flusso sanguigno può danneggiare i piccoli vasi presenti nei polmoni e causare un aumento di pressione che porta il sangue a tornare nel cuore senza essersi adeguatamente ossigenato.

cuore sindrome di Eisenmenger

I sintomi che ne derivano sono una sensazione di affaticamento, difficoltà di respirazione, pelle, labbra e dita dall'aspetto cianotico, dolore al petto, tosse con produzione di sangue, vertigini e svenimenti. A lungo andare la situazione può però progredire verso la comparsa di problematiche come ictus, scompenso cardiaco congestizio o scompenso renale e gotta. Nei casi più gravi può anche subentrare una morte improvvisa.

Per evitare queste gravi complicazioni è importante una diagnosi precoce che permetta di intervenire il prima possibile per correggere il difetto cardiaco alla base della sindrome di Eisenmenger. Il medico può sospettarne la presenza durante visite in cui rileva un'aritmia, un soffio al cuore o una forma particolare delle dita, che in chi soffre di questa condizione tendono ad allargarsi alle loro estremità. I sospetti alimentati da questi indizi e dalla storia medica del paziente possono essere confermati con esami del sangue, radiografie al torace, risonanze magnetiche al cuore, cateterismo cardiaco, elettrocardiogramma o ecocardiogramma.

Una volta diagnosticata la malattia, la terapia può prevedere la somministrazione di ossigeno (sulla cui efficacia rimangono però ancora dei dubbi), dei salassi per ridurre il numero di globuli rossi o, nei casi più gravi, un doppio trapianto di cuore e polmoni. In genere l'aspettativa di vita dei pazienti varai tra i 20 e i 50 anni.

Via | Medline Plus

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