Sindrome da febbre ricorrente Pfapa: sintomi, cause e cura

Sindrome da febbre ricorrente Pfapa: sintomi, cause e cura

Che cos’è la Pfapa, come si manifesta e soprattutto come si può curare? Ecco la sindrome da febbre ricorrente.

La sindrome da febbre ricorrente è conosciuta come Pfapa (o sindrome di Marshall). È una malattia pediatrica benigna, che dovrebbe risolversi senza interferire con la crescita, con gli anni. Purtroppo è una malattia di cui si sa ancora poco. Sembra essere una patologia autoinfiammatoria, caratterizzata da febbre – anche molto alta che fatica rispondere ai classici antipiretici – afte, faringite e linfoadenopatie. La causa è sconosciuta.

Gli episodi di febbre si presentano mediamente a intervalli regolari ogni 3 – 8 settimane e durano dai 3 ai 5 giorni. Come si diagnostica? La diagnosi avviene per esclusione: si raccomandano quindi una serie di esame in fase acuta in cui si potranno osservare pcr e conta dei bianchi leggermente mossi, i tamponi faringei devono essere negativi allo streptococco e di norme questa febbre risponde bene alla terapia cortisonica.

Come si cura? Non esiste una terapia specifica. Si è notato che l’adenotonsillectomia può aiutare la regressione della malattia anche quando le tonsille non sono particolarmente compromesse. Negli intervalli in cui la febbre sparisce il bambino sta bene, cresce normalmente ed è reattivo.

Quando scompare? Purtroppo anche questa è una domanda che non ha risposta. Migliora con la crescita. In alcuni bambini scompare completamente tra i 6 e gli 8 anni, in casi rari invece continuano a esserci rare manifestazioni anche da adulti.

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