L’ependimoblastoma: sintomi, terapia e possibilità di sopravvivenza

L’ependimoblastoma: sintomi, terapia e possibilità di sopravvivenza

Cos'è l'ependimoblastoma, come riconoscerlo e trattarlo perché le probabilità di sopravvivenza siano più alte.

L’ependimoblastoma è una forma di tumore neuroectodermico primitivo (PNET) che si genera nell’ependima, l’epitelio ciliato che ricopre il canale centrale del midollo spinale e i ventricoli cerebrali. Variante altamente maligna dell’ependimoma, che è una forma di cancro delle stesse cellule dell’ependima, l’ependimoblastoma colpisce principalmente i neonati e i bambini nella primissima infanzia; per questo è inserito nella categoria dei tumori cerebrali primari.

È una forma di cancro molto rara che si genera principalmente quando le cellule dell’ependima subiscono mutazioni nel loro DNA, formando una massa anomala di rapida crescita dalla quale si sviluppa il tumore. Uno dei sintomi per riconoscere l’ependimoblastoma è infatti l’ipertensione cranica, per la pressione eccessiva generata dalla massa tumorale, e l’idrocefalo, causato dall’accumulo di liquor nella sede cerebrale: ad essi si correlano poi altri sintomi come crisi epilettiche, convulsioni, aumento della circonferenza cranica, disturbi nell’alimentazione quali inappetenza oppure obesità.

Essendo una forma molto maligna e altrettanto rara di tumore al cervello, l’ependimoblastoma ha bisogno di una diagnosi immediata e molto rapida. L’esame principale avviene attraverso TAC, per l’individuazione delle cellule tramite liquido di contrasto, e successivo esame istologico per determinarne la varietà. Esistono vari stadi del tumore, classificati come da protocolli dal I al IV per gravità e aggressività nel paziente.

L’unica terapia efficace nella cura di questo tumore è la rimozione chirurgica, seguita da una radioterapia adeguata alle condizioni di salute del bambino ma solo se non inferiore ai tre anni, perché per i neonati è meglio non intervenire con le radiazioni. Le possibilità di sopravvivenza all’ependimoblastoma sono basse ma non rare, considerando la possibilità della recidiva (che può invece essere trattata anche con chemioterapia): nei bambini sotto i quattro anni di età, le casistiche migliori danno percentuali di sopravvivenza a 5 anni del 56% e a 10 anni del 46%.

Via | Italiasalute, DottorSalvatore, CancerGov

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