La sindrome di Arnold-Chiari: sintomi, cause e terapia

La sindrome di Arnold-Chiari: sintomi, cause e terapia

Cos'è questa particolare malformazione della fossa cranica posteriore, perché è pericolosa e quali sono le possibili cure per risolverla.

La sindrome di Arnold-Chiari, dal nome degli scienziati che per primi l’hanno studiata e ne hanno definito le particolarità, è una rara patologia della fossa cranica posteriore che interessa il posizionamento del cervelletto e del tronco spinale all’interno della struttura ossea della spina dorsale. Viene chiamata sindrome perché comprende tutti quei sintomi che riguardano la Malformazione di Chiari, ovvero un gruppo di anomalie delle strutture della fossa cranica posteriore che hanno in comune la protrusione delle tonsille cerebellari, i due lobuli della faccia inferiore del cervelletto che possono erniare, quindi fuoriuscire dalla sede e posizionarsi nel canale spinale attraverso il forame magno.

La Malformazione di Chiari può essere associata anche ad altre patologie che riguardano la spina dorsale quali il mielo-meningocele, la spina bifida occulta, l’idrocefalo o la semplice scoliosi.

È difficile inquadrare i sintomi della Sindrome di Arnold-Chiari perché molto spesso questa patologia si presenta come asintomatica e le indagini per individuarla sono totalmente casuali; solitamente la si diagnostica con un’indagine neuroradiologica del tutto casuale, alla ricerca di altre malattie. Alcuni dei sintomi che invece possono essere spia della malformazione di Chiari e della successiva sindrome sono stordimento, insonnia, mal di testa frequente con cefalee molto forti, tremore e formicolio alle mani, torcicollo e dolore, assieme all’ipoacusia e ai disturbi alla vista, come quelli lamentati dalla batterista del gruppo rock Black Rebel Motorcycle Club che ha portato attenzione su questa malattia per la quale dovrà essere operata.

Tutti questi sintomi sono riconducibili alla causa primaria della erniazione delle tonsille cerebellari, che vanno a compromettere il corretto scorrimento del liquor spinale coinvolgendo i nervi cranici, il tronco e il midollo, che viene compresso.

La terapia per la Sindrome di Arnold-Chiari è solitamente di tipo chirurgico, con un intervento che mira ad allargare la fossa cranica posteriore, consentendo la decompressione suboccipitale e delle strutture encefaliche in modo che il liquor possa circolare liberamente. È molto importante garantire una diagnosi precoce e un’operazione immediata: in questi casi la possibilità di ripresa sono in percentuali molto alte, 80-90% di riuscita. Se non curata, la Sindrome di Arnold Chiari può portare ad invalidità anche molto gravi.

Via | Neurochirurgia Udine, Arnold-Chiari.it

Foto | Flickr

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