La fibrosi epatica congenita: i sintomi, la prognosi e la terapia

Cosa è la fibrosi epatica congenita e quali sono i sintomi di questa malattia?

La fibrosi epatica congenita (FEC) è una malattia che interessa le cellule che rivestono i dotti biliari all'interno del fegato. Si tratta di una malattia genetica (a trasmissione autosomica recessiva) che provoca, nello specifico, un aumento di tessuto connettivo fibroso a carico del fegato, condizione che può comportare un maggior rischio di ipertensione portale. Tale malattia può comportare, per i pazienti, un maggiore rischio di soffrire di tumore maligno dei dotti biliari.

Fra i sintomi che accompagnano la fibrosi epatica congenita si registrano un aumento di volume del fegato, eventuale infezione della bile contenuta nei dotti dilatati, emorragia secondaria a rottura di varici esofagee, aumento di volume della milza, febbre ed ematuria (ovvero la presenza di sangue nelle urine).

La diagnosi di fibrosi epatica congenita viene effettuata mediante diversi esami, fra i quali test del sangue e – soprattutto - biopsia epatica, necessaria per confermare la presenza della patologia.

fibrosi epatica congenita

Purtroppo per il momento non esiste ancora una cura adeguata per il trattamento della fibrosi epatica congenita. Le sole terapie attualmente disponibili sono quelle volte ad arginare l’insorgenza di eventuali complicazioni. Se la malattia dovesse comportare eccessive complicazioni, o qualora il paziente non dovesse rispondere al consueto trattamento farmacologico, sarà presa in considerazione la possibilità di sottoporsi ad un trapianto di fegato.

Se la malattia verrà diagnosticata in tempo, il paziente potrà ad ogni modo avere la speranza di una lunga sopravvivenza e di una buona qualità della vita.

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via | Telethon.it, Malattierare.regione.veneto.it

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