I sintomi dell'anomalia di Ebstein e le terapie più adatte

L'anomalia di Ebstein è una malformazione cardiaca molto rara, ecco di cosa si tratta.

Malformazione di Ebstein

L'anomalia di Ebstein è una rara cardiopatia congenita caratterizzata da un’alterazione dei lembi della valvola tricuspide ed accompagnata da dei difetti che interessano la parte valvolare, rivolta verso il ventricolo. Tale malformazione è abbastanza rara, può colpire entrambi i sessi ed i suoi sintomi possono manifestarsi durante la prima infanzia. Fra i sintomi dell’anomalia di Ebstein si riscontrano una bassa resistenza allo sforzo, soffio sistolico, affaticamento o palpitazioni. Inoltre, si registrano sintomi come aritmie, cianosi e insufficienza cardiaca, nei casi più gravi.

Va detto che la sintomatologia dell’anomalia di Ebstein può variare molto in base alla specifica situazione del paziente. Alcune forme di tale malformazione sono infatti anche molto lievi e in generale ben tollerate da chi ne è affetto. Attualmente non è ancora del tutto nota la causa di tale patologia, ed il suo trattamento varia in base alla gravità delle lesioni ed al grado di disfunzione del ventricolo destro.

In linea generale, nel caso di scompenso cardiaco, la terapia si baserà sugli agenti inotropi, mentre in caso di tachiaritmia si baserà sui farmaci antiaritmici. Per un trattamento risolutivo si opterà infine per l’intervento chirurgico, che consiste in una plastica della valvola tricuspide anomala oppure nella sua sostituzione con una protesi qualora essa dovesse essere gravemente malformata.

I pazienti affetti da anomalia di Ebstein con sintomi lievi, hanno un’aspettativa di vita anche di 80 anni, mentre tale aspettativa si riduce considerevolmente qualora le condizioni del paziente dovessero essere particolarmente gravi.

via | Orpha.net, Wikipedia, Abcparma
Foto | da Pinterest di Rebecca

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