Cosa sono e dove si trovano i prioni?

Cosa sono i prioni e a quali patologie possono essere collegati? Ecco alcune informazioni utili in merito all'argomento.

Creutzfeldt-Jakob

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

I prioni sono delle composizioni esclusivamente proteiche e prive di nucleo, che fungono da agenti patogeni infettivi e che sono collegati all’insorgenza di forme di encefalopatie degenerative dell’uomo e di alcune specie di animali, encefalopatie spongiformi trasmissibili (EST) e diverse malattie neurodegenerative potenzialmente fatali per il paziente.

Questo particolare agente patogeno avrebbe un’altissima capacità infettiva, si troverebbe soprattutto nel sistema nervoso, avrebbe delle dimensioni più piccole di quelle dei virus, e sarebbe resistente a tutte le terapie attuate per combattere, eliminare o inattivare virus, batteri e funghi.

In caso di encefalopatie spongiformi trasmissibili ci si trova di fronte alla cosiddetta proteina prionica patologica (PrPEST), una struttura alterata della normale proteina prionica cellulare (PrPC).

Quando parliamo di malattie da prioni, parliamo dunque di malattie che determinate proprio dall’accumulo nel cervello di questa proteina anomala. Tali malattie si manifestano generalmente come malattie infettive, ereditarie o sporadiche. Fra le forme familiari troviamo ad esempio  la Malattia di Creutzfeldt-Jakob familiare,  l’Insonnia familiare fatale (della quale vi abbiamo parlato qui), mentre fra le altre patologie si segnala  la Kuru (malattia riscontrata negli aborigeni della Nuova Guinea), e la sindrome di Gerstmann-Sträussler-Scheinker.

Foto | da Pinterest di Nafisa Hussein
via | Treccani, Wikipedia,

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