Cos'è e come si cura la mielofibrosi idiopatica

Cos'è e come si cura la mielofibrosi idiopatica? Ecco alcune indicazioni utili in merito a questa patologia.

Mielofibrosi idiopatica cause

La mielofibrosi idiopatica è una malattia rara gradualmente progressiva, che provoca una proliferazione extramidollare della normale emopoiesi e anche un grandissimo aumento dei fibroblasti, con conseguente e progressiva fibrosi midollare. Tale patologia ha un esordio molto lento e subdolo, e si manifesta generalmente nei soggetti di età compresa fra i 60 e i 70 anni. Si stima che ad essere colpiti dalla mielofibrosi idiopatica siano in media 1,4 casi per 100.000 a individui per anno, e non sembra vi sia una prevalenza di un sesso rispetto all’altro.

Al momento, le cause della mielofibrosi idiopatica sono ancora sconosciute, ma sembra che l'esposizione ad alcuni solventi (benzene) o a delle radiazioni ionizzanti, possano in qualche modo influire sulla comparsa della malattia.

Fra i sintomi che la accompagnano troviamo generalmente un forte pallore della pelle, astenia, inappetenza, difficoltà a digerire, febbre, dolori ossei, sudorazione eccessiva e prurito. Nella fase iniziale possono registrarsi anche un ingrossamento della milza e del fegato, oltre a segni di ipertensione portale e aumentata incidenza di trombosi.

Prima di effettuare la diagnosi, sarà naturalmente necessario escludere la presenza di altre possibili malattie accompagnate da simili sintomi. La diagnosi andrà eseguita mediante uno striscio del sangue periferico, l’emocromo e infine una biopsia del midollo emopoietico

La prognosi della malattia è variabile da persona a persona, e solo dopo averla individuata, sarà possibile procedere con il trattamento più adeguato al quadro clinico del paziente. Al momento non esiste una terapia efficace per la mielofibrosi idiopatica mirata a curare definitivamente la malattia, fatta eccezione per il trapianto di midollo, unica opzione potenzialmente definitiva.

Detto questo, in pazienti asintomatici si potrà adottare un’osservazione e un controllo senza terapia, mentre tra i farmaci più comunemente utilizzati per il trattamento della patologia accompagnata da sintomi, essi sono mirati a curare il particolare segnale. Troveremo quindi i farmaci impiegati per controllare l’anemia (androgeni, eritropoietina, talidomide) e quelli per la splenomegalia (idrossiurea, melfalan).

via | Treccani.it
Foto | da Pinterest di Brijade ♔

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