Le cause della sindrome di Budd-Chiari, i sintomi e cosa fare dopo la diagnosi

Cosa è la Sindrome di Budd-Chiari, quali sono i sintomi e qual è il trattamento più indicato per questa malattia?

La sindrome di Budd-Chiari (SBC) è una condizione provocata dall’ostruzione delle vene epatiche. Tale ostruzione può essere causata da trombi, dalla presenza di un tumore o di una cisti idatidea, da infezioni e così via. La sindrome si presenta accompagnata da una serie di sintomi come le asciti, insufficienza renale, emorragia gastrointestinale, iponutrizione, insufficienza epatica. A lungo andare, la condizione può progredire e portare alla cirrosi epatica. Nelle persone affette da tale sindrome, si manifestano anche altri sintomi e segni come encefalopatia e infezioni gravi.

Ad ogni modo, gli esperti segnalano anche casi di pazienti affetti da sindrome di Budd-Chiari che inizialmente non presentano particolari sintomi. La prevalenza di questa patologia oscilla tra 1/50.000 e 1/100.000, e la sua gravità è strettamente collegata alla rapidità con cui la malattia esordisce (la malattia può infatti avere un decorso acuto oppure evolversi nel tempo in modo più lento), ed all’entità dell’ostruzione che interessa le vene del fegato.

La diagnosi di sindrome di Budd-Chiari si effettua innanzitutto mediante lo studio del quadro clinico del paziente. Il medico procederà poi con l’esecuzione di esami di laboratorio più specifici, fra i quali si rivelano molto importanti l'analisi degli enzimi epatici nel sangue, le tecniche radiologiche, l’ecografia addominale e la biopsia.

Sindrome di Budd-Chiari


Fondamentale per la salute del paziente, è che la diagnosi venga effettuata in maniera quanto più rapida possibile, e che subito dopo la diagnosi, abbia inizio il trattamento. Quest’ultimo si basa innanzitutto sulla correzione dei fattori di rischio della trombosi. Il trattamento prevede inoltre una terapia anticoagulante, la ricanalizzazione delle vene ostruite ed altri trattamenti specifici. Qualora tali terapie non dovessero sortire gli effetti sperati, si procederà con il trapianto di fegato.

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via | Orpha.net, Wikipedia

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