Il linfoma anaplastico a grandi cellule: cause e terapia

Con il termine linfoma anaplastico a grandi cellule o ALCL, dall'inglese anaplastic large cell lymphoma, si intende un linfoma non Hodgkin associato a riarrangiamenti del cromosoma 2.

Il linfoma anaplastico a grandi cellule è un tipo di linfoma non Hodgkin T, un gruppo molto raro ed eterogeneo che è rappresentato dai linfomi T. Rispetto ai linfomi di derivazione B, quelli appartenenti a questo gruppo sono malattie poco definite che presentano una prognosi a 5 anni del 30% circa. Il linfoma anaplastico a grandi cellule è un tipo di linfoma non Hodgkin che viene solitamente associato a riarrangiamenti del cromosoma 2, con la conseguente formazione di una proteina chimerica NPM-ALK che svolge attività tirosin-chinasica costitutiva.

Il linfoma anaplastico a grandi cellule fa parte delle neoplasie delle cellule T periferiche, anche se in passato veniva confuso con istiocitosi maligna o un carcinoma indifferenziato. Le cellule che compongono questa neoplasia sono positive per il CD30, il marker delle cellule linfoidi attivate. Questo linfoma rappresenta il 2 per cento di tutti i linfomi non Hogkin e colpisce maggiormente gli uomini intorno ai 34 -35 anni.

I sintomi di questo linfoma sono solitamente febbre e astenia, nelle prime fasi, anche se in seguito possono comparire segnali a livello cutaneo e molto raramente si ha anche il coinvolgimento dell'apparato gastroenterico e del midollo osseo. Nella metà dei casi si può assistere anche ad un aumento dell'LDH.

Qual è la terapia per il linfoma anaplastico a grandi cellule? La radioterapia e la chemioterapia rappresentano il tipo di trattamento migliore, soprattutto la seconda che solitamente prevede l'uso di Ciclofosfamide, Doxorubicina, Vincristina, Prednisone. Esistono al momento anche alcune terapie sperimentali, non ancora dimostrate al 100%.

Foto | da Pinterest di diz f.

Via | Ail

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